家庭测试套件使糖尿病患者更容易跟踪他们的条件。然而，苯丙酮尿素（PKU）的人们尚未实现这种自我监测。工程师乔治亚州理工学院（佐治亚理工学院，亚特兰大）希望通过引入PKU患者的第一家家庭测试装置来改变这一点。

PKU是一种遗传代谢紊乱，其中身体缺乏肝脏酶（苯丙氨酸羟基溶酶）所需的苯丙氨酸，必需氨基酸进入体内的另一个氨基酸（酪氨酸）。左侧未转化，血液中过量的苯丙氨酸对脑组织和中枢神经系统有毒;如果在新生儿中未经治疗，PKU会导致脑损伤和精神发育迟滞。

不幸的是，没有药物可以治愈PKU。它只能通过饮食治疗。因为苯甲丙氨酸是蛋白质的成分，所以患者必须遵循严格的低蛋白质饮食，避免肉，鱼类，鸡蛋，家禽，乳制品和大豆产品，以及含有人造甜味剂aspartame的食物。“当苯丙氨酸水平变得太高时，PKU患者可以遭受运动障碍，例如震颤，癫痫发作和多动症，”佐治亚州科学研究所和PKU测试设备项目总监Jeff Siterle表示。

“血液测试要求因患者病情的严重程度而异，但频繁的监测对儿童尤为重要，”添加了管道。“目标是将血液中的苯丙氨酸水平维持在每次解构器2到10毫克之间。孕妇也必须小心;如果苯丙氨酸水平过高，它可能会影响胎儿的发展。”

在美国，在美国进行了大约120个网站，其中进行了PKU监测。这意味着频繁的测试对于必须长途跋涉到医疗设施的患者可能是昂贵的和不方便的。

而且，由于PKU被认为是影响人口小部门的“孤儿疾病”，所以Siterle表示，大型制药公司尚未追求疾病的家庭测试。

“PKU的发病率在世界各地变化，”Metgen Inc.（亚特兰大）总裁Richard Shunnarah说，该亚特兰大主席是开发代谢遗传疾病的血迹监测装置。在美国，PKU发生在10,000名诞生中。但是，该疾病在日本10万名诞生中的1点在土耳其的2,600名诞生中的1点差异。

“PKU患者可以保留他们吃的东西的记录，但没有办法知道他们的血液水平没有经常测试，”患有这种疾病的侄女。“家庭测试将帮助患者了解他们的身体如何对食物做出反应。”此外，测试设备将存储数据，为医生提供历史，以便在患者的日常检查期间审查。“这给医生提供了一个真正的趋势图片，而不是血液水平，这些水平可能是由于患者突然努力在检查之前努力粘在饮食中，”添加了管道。

格鲁吉亚科技器件运行类似于血糖家庭测试。PKU患者刺穿他或她的手指，然后在插入测试装置中的试剂条上放置一滴血液。血液中的苯丙氨酸导致反应发生在测试条上。然后，器件中的电子设备计算测试条吸收特定颜色的光的速率。该速率表明血液中苯丙氨酸水平。

“这可能听起来很简单，但它实际上需要数千个测量和数学算法来确定数据的右侧部分以评估，”乔治亚州科技研究所的电子系统实验室技术应用分支助理主管。

他说，该项目的要求之一是使消费者成本保持下降。该目标是通过使用现成的成分来实现的，这使得监控设备成本有效地生产较小的数字。另一个挑战是用户友好性 - 重要的是因为PKU患者在年龄和教育水平方面。这意味着保持展示菜单和术语简单，并减少操作设备所需的步骤数。

“如果你有太多的步骤遵循，它可能会让新用户令人困惑 - 当您定期使用它时，彻头彻尾的刺激，”罢工说。“我们希望使这种情况变得简单，因为从机器上购买软饮料。”

Metgen计划在2005年初提交FDA批准的申请，并在明年晚些时候开始营销PKU家庭测试。